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Le pseudoxanthome élastique

une cause rare de calcifications vasculaires chez l'enfant

Idioma FrancésFrancés
Libro Tapa blanda
Libro Le pseudoxanthome élastique Asmaa Dibi
Código Libristo: 13709066
Editores Editions universitaires europeennes EUE, julio 2016
Les calcifications vasculaires sont exceptionnelles chez l'enfant, leurs principales causes sont gén... Descripción completa
? points 87 b
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Les calcifications vasculaires sont exceptionnelles chez l'enfant, leurs principales causes sont génétiques dont le pseudoxanthome élastique (PXE). C'est une pathologie due ŕ des mutations du gčne ABCC6 et transmit selon un mode autosomique récessif. Le rôle de ABCC6 et la nature de son substrat (s) dans le PXE restent inconnus. L'expression phénotypique de la maladie est caractérisée par la fragmentation et la minéralisation des fibres élastiques dans la paroi de la peau, de la rétine et artérielles. Le PXE représente une maladie métabolique prototypique qui partage certaines des caractéristiques de calcifications vasculaires avec des maladies acquises d'origine métabolique tels que le diabčte de type II et les maladies rénales chroniques. D'un point de vue clinique, l'absence actuelle d'un traitement ciblé efficace nécessite le contrôle et la prise en charge rigoureuse des facteurs de risque cardio-vasculaires associés au PXE, en plus de la limitation des conditions pro-calcifiante. De nouvelles perspectives prometteuses pour des traitements étiologiques sont cependant en cours, et peuvent rapidement donner de nouvelles options de traitement pour les patients atteints de PXE.

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Sobre el libro

Nombre y apellidos Le pseudoxanthome élastique
Autor Asmaa Dibi
Idioma Francés
Encuadernación Libro - Tapa blanda
Fecha de publicación 2016
Número de páginas 68
EAN 9783639528466
ISBN 3639528468
Código Libristo 13709066
Editores Editions universitaires europeennes EUE
Peso 118
Dimensiones 150 x 220 x 4

Categorías

Medicina, enfermería, veterinaria > Medicina clínica e interna
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